|
|
«ахворюванн¤ надниркових залоз
јдреноген≥тальний синдром
јдреностеромою вважають пухлину с≥тчастого шару кори надниркових залоз, що в надм≥рн≥й к≥лькост≥ продукуЇ андрогени ≥ про¤вл¤Їтьс¤ симптомами в≥рил≥зац≥њ.
≈т≥олог≥¤ ≥ патогенез.
ѕричиною захворюванн¤ можуть бути психоемоц≥йн≥ травми, травми голови та нейро≥нфекц≥њ. ’вороба уражуЇ переважно ж≥нок молодого ≥ середнього в≥ку.
ѕухлина в своЇму розвитку проходить стад≥ю г≥перплаз≥њ, що практично не д≥агностуЇтьс¤.
Ќадм≥рна секрец≥¤ пухлиною андроген≥в спричин¤Ї зм≥ни псих≥ки ≥ вторинних статевих ознак ж≥нки. ’вороба швидко прогресуЇ. «а 1-2 м≥с¤ц≥ розвиваЇтьс¤ повний кл≥н≥чний симптомокомплекс. ” випадках, коли патолог≥чний процес поширюЇтьс¤ ≥ на друг≥ зони кори залоз, зокрема пучкову, хвороба може набувати кл≥н≥чних ознак аддисон≥чноњ чи кушингоњдноњ форм.
л≥н≥чна симптоматика.
” под≥бних хворих звертаЇ на себе увагу такий пост≥йний симптом ¤к г≥рсутизм. р≥м нього у ж≥нок розвиваютьс¤ й ≥нш≥ ознаки маскул≥н≥зац≥њ: чолов≥чий тип будови т≥ла, низький грубий тембр голосу, зб≥льшенн¤ кл≥тора. ќдночасно з цим зникають характерн≥ ж≥ноч≥ ознаки (дефем≥н≥зац≥¤): зм≥нюЇтьс¤ арх≥тектон≥ка т≥ла, зменшуютьс¤ молочн≥ залози, виникають порушенн¤ менструального циклу, аменоре¤ та безпл≥дд¤.
—туп≥нь розвитку у ж≥нок вторинних чолов≥чих статевих ознак може бути р≥зним Ц в≥д легкого г≥рсутизму до р≥зко вираженого гетеросексуал≥зму, коли за зовн≥шн≥м вигл¤дом важко в≥др≥знити ж≥нку в≥д чолов≥ка. ѕри цьому зникаЇ статевий пот¤г до чолов≥к≥в, зТ¤вл¤ютьс¤ гомосексуальн≥ нахили. ∆≥нки з такою формою в≥рил≥зму не здатн≥ до запл≥дненн¤.
«ахворюванн¤ у своЇму переб≥гу може набувати р≥зних форм, в тому числ≥ ≥ асоц≥йованоњ аддисон≥чноњ. ѕри цьому не дивл¤чись на задов≥льний розвиток мТ¤зовоњ системи, хвор≥ в≥дм≥чають загальну слаб≥сть, м≥астен≥ю, б≥ль у м У¤зах ≥ суглобах. Ќа долонних складках, сосках грудних залоз та слизових оболонках зТ¤вл¤Їтьс¤ г≥перп≥гментац≥¤, ¤ка з прогресуванн¤м хвороби може поступово посилюватись. јртер≥альна г≥потон≥¤, що довготривалий час залишаЇтьс¤ пом≥рною, згодом нер≥дко стаЇ ведучим симптомом, ¤кий нав≥ть може загрожувати життю хворих.
ƒл¤ кушингоњдноњ форми характерним Ї приЇднанн¤ до андрогенних симптом≥в про¤в≥в г≥перкортицизму: округленн¤ ≥ почервон≥нн¤ обличч¤, по¤ва шк≥рних смуг розт¤гненн¤ на стегнах, с≥дниц¤х ≥ живот≥, спрага ≥ почащене сечовипусканн¤, г≥пергл≥кем≥¤ ≥ глюкозур≥¤, а також п≥двищенн¤ артер≥ального тиску.
” д≥тей хвороба розвиваЇтьс¤ на 3-4 роц≥ житт¤, част≥ше у д≥вчаток. ѕереб≥г њњ пов≥льний, але з пост≥йним прогресуванн¤м. ѕор¤д ≥з тим у д≥вчаток поступово г≥пертрофуютьс¤ велик≥ статев≥ губи ≥ кл≥тор, а при дос¤гненн≥ ними пубертантного пер≥оду, грудн≥ залози залишаютьс¤ недорозвиненими, в≥дсутн≥ менструац≥њ.
” хлопчик≥в хвороба про¤вл¤Їтьс¤ несправжн≥м ранн≥м статевим дозр≥ванн¤м, при ¤кому наступаЇ г≥пертроф≥¤ статевого члена, ¤Їчка залишаютьс¤ ≥нфантильними.
—першу ≥ д≥вчатка, ≥ хлопчики до 10-12 в≥ку значно випереджають у рост≥ своњх однол≥тк≥в, проте пот≥м р≥ст њх зупин¤Їтьс¤ (зак≥нчуЇтьс¤) ≥ вони набувають вигл¤ду маленьких атлет≥в. √олос у них завжди низький ≥ грубий. –озумовий розвиток не страждаЇ.
ќкр≥м п≥сл¤натальноњ форми хвороби у д≥тей може мати м≥сце вроджена г≥перплаз≥¤ кори надниркових залоз ( симптом ”≥лк≥нса). ¬же в≥д народженн¤ у них спостер≥гають р≥зн≥ в≥дхиленн¤ в розвитку внутр≥шн≥х ≥ зовн≥шн≥х статевих орган≥в, причому ступ≥нь цих в≥дхилень, аж до повноњ в≥дсутност≥ диференц≥ац≥њ стат≥, знаходитьс¤ у пр¤м≥й залежност≥ в≥д глибини вроджених порушень процес≥в б≥осинтезу г≥дрокортизону.
Ћабораторн≥ та ≥нструментальн≥ методи д≥агностики.
1. ƒосл≥дженн¤ екскрец≥њ 17-кетостероњд≥в з сечею (п≥двищена, особливо дег≥дроеп≥андростерону).
2. ƒосл≥дженн¤ в кров≥ р≥вн¤ дег≥дроеп≥андростерону (п≥двищений).
3. ƒексаметазонова проба (в≥дТЇмна).
4. —онограф≥чна та томограф≥чна компТютерна в≥зуал≥зац≥¤ надниркових залоз.
ƒиференц≥йний д≥агноз.
«начн≥ диференц≥ально-д≥агностичн≥ труднощ≥ можуть виникати при виключенн≥ синдрому Ўтейна-Ћевентал¤, ¤кому притаманн≥ ¤вища в≥рил≥зму (г≥рсутизм, зм≥на голосу, порушенн¤ менструального циклу) не супроводжуютьс¤ вираженими зм≥нами будови т≥ла ≥ атроф≥Їю молочних залоз. р≥м того, на в≥дм≥ну в≥д андростероми, у хворих з синдромом Ўтейна-Ћевентал¤ ¤вища в≥рил≥зму наростають пов≥льно, прот¤ом к≥лькох рок≥в. ѕри цьому з допомогою сонограф≥њ чи при компТютерн≥й томограф≥њ ви¤вл¤ють зб≥льшен≥ пол≥к≥стозно зм≥нен≥ ¤Їчники.
јндростерому сл≥д диференц≥ювати з пухлинами з чолов≥чих елемент≥в ж≥ночоњ гонади, ¤ким властива гетеросексуальна активн≥сть. —еред них вид≥л¤ють: адренобластому, пухлини з кл≥тин вор≥т ¤Їчника ≥ маскул≥нобластому.
јдренобластома продукуЇ велику к≥льк≥сть андроген≥в. —еред них д≥Їв≥стю переважаЇ тестостерон, що у хворих викликаЇ дефем≥н≥зац≥ю з наступною маскул≥н≥зац≥Їю. √≥рсутизм при цьому може бути значним. ƒан≥ гормональних досл≥джень вказують на п≥двищений р≥вень екскрец≥њ 17 Ц —, однак вм≥ст њх у сеч≥ н≥коли не дос¤гаЇ таких величин, ¤к при пухлинах надниркових залоз. —онограф≥чн≥ досл≥дженн¤ та компТютерна томограф≥¤ дають можлив≥сть виключити пухлину надниркових залоз.
ћаскул≥нобластому супроводжуЇ синдром г≥перкортицизму, з характерними дл¤ нењ ознаками ожир≥нн¤ тулуба, смуги розт¤гненн¤, кругле обличч¤, п≥двищений артер≥альний тиск, порушенн¤ вуглеводного обм≥ну та пол≥цитем≥¤. ќдночасно з цим зТ¤вл¤ютьс¤ також симптоми в≥рил≥зац≥њ: р≥ст волосс¤ на обличч≥, т≥л≥, низький голос, облис≥нн¤ голови, зб≥льшенн¤ кл≥тора, зменшенн¤ розм≥р≥в матки та молочних залоз. ѕухлина буваЇ одноб≥чною ≥ маЇ добро¤к≥сний характер росту. ¬и¤вити њњ вдаЇтьс¤ найчаст≥ше при сонограф≥њ ¤Їчник≥в. –≥вень 17- — ≥ 17 ќ — в сеч≥ у под≥бних хворих -Цп≥двищений.
ѕухлини кл≥тин вор≥т ¤Їчник≥в у л≥тератур≥ найчаст≥ше ф≥гурують п≥д назвою лютеоми. ” типових випадках под≥бноњ патолог≥њ спостер≥гають виражен≥ симптоми маскул≥н≥зац≥њ ≥ дефем≥н≥зац≥њ. ќдн≥Їю з њњ характерних ознак Ї облис≥нн¤ голови. ѕухлина Ї одноб≥чною, невеликих розм≥р≥в, з пов≥льним ростом. –анн¤ в≥зуал≥зац≥¤ пухлини найчаст≥ше утруднена. –≥вень 17- — нормальний або дещо п≥двищений.
ѕор¤д ≥з цим Ї значна к≥льк≥сть хворих, що не можуть бути в≥днесен≥ н≥ до одн≥Їњ з описаних вище груп. ≤з основних ознак у них на¤вний г≥рсутизм, незначне ожир≥нн¤ ≥ пом≥рна артер≥альна г≥пертон≥¤. —амопочутт¤ њх найчаст≥ше хороше, немаЇ прогресуванн¤ симптоматики ≥ в≥дсутн≥ ¤к≥-небудь конкретн≥ кл≥н≥чн≥ дан≥, ¤к≥ могли б по¤снити природу цих симптом≥в. ќсновним дл¤ таких хворих Ї косметичне л≥куванн¤. ѕри ретельному вивченн≥ њх с≥мейного анамнезу майже завжди ви¤вл¤ють спадковий характер под≥бних аномал≥й.
Ћ≥кувальна тактика та виб≥р методу л≥куванн¤.
Ћ≥куванн¤ андростером, ¤к ≥ в≥рил≥зуючих пухлин ¤Їчник≥в, виключно х≥рург≥чне
ортикоестромою вважають фем≥н≥зуючу пухлину надниркових залоз, ¤ка розвиваЇтьс¤ в с≥тчаст≥й зон≥ ≥ продукуЇ в надм≥рн≥й к≥лькост≥ ж≥ноч≥ статев≥ гормони Ц естрогени.
≈т≥олог≥¤ ≥ патогенез.
«ахворюванню передують значн≥ психоемоц≥йн≥ навантаженн¤, травми голови та ≥нфекц≥њ з важким переб≥гом. ’арактер пухлин переважно зло¤к≥сний. ” результат≥ надм≥рноњ секрец≥њ естроген≥в розвиваютьс¤ симптоми дев≥рил≥зац≥њ. ’вор≥ють виключно чолов≥ки.
ласиф≥кац≥¤.
’вороба може переб≥гати класично або поЇднуватись ≥з симптомами г≥по Ц чи г≥перкортицизму. ” под≥бних випадках йдетьс¤ про асоц≥йован≥ форми Ц аддисон≥чну ≥ кушингоњдну.
л≥н≥чна симптоматика.
’вор≥ скаржатьс¤ на прогресуючу загальну слаб≥сть, зменшенн¤ ≥нтенсивност≥ волос¤ного покрову на обличч≥ ≥ лобку, зниженн¤ сексуального л≥б≥до ≥ статевоњ потенц≥њ, зб≥льшенн¤ грудних залоз, зм≥ну тембру голосу ≥ будови т≥ла.
Ѕудова т≥ла стаЇ ж≥ночопод≥бною: розвиваЇтьс¤ п≥дшк≥рна жирова кл≥тковина, особливо в д≥л¤нц≥ грудей, живота, с≥дниць, стегон ( широкий тазовий по¤с). ќволос≥нн¤ на обличч≥ зникаЇ, а на лобку набуваЇ ж≥ночоњ (трикутниковоњ) форми. Ўк≥ра стаЇ н≥жною, мТ¤кою без оволос≥нн¤ на гом≥лках ≥ передпл≥чч¤х. ѕост≥йним, а нер≥дко першим ≥ Їдиним симптомом може бути двоб≥чна, р≥дше одноб≥чна справжн¤ г≥некомаст≥¤.
ѕри огл¤д≥ зовн≥шн≥х статевих орган≥в спостер≥гаЇтьс¤ значне зменшенн¤ в розм≥рах ¤Їчок ≥ статевого члена. Ќа калитц≥ зникають звичайна г≥перп≥гментац≥¤ ≥ складчаст≥сть. « початком захворюванн¤ пор¤д ≥з зниженн¤м статевого пот¤гу, ерекц≥¤ та е¤кул¤ц≥¤ стають все р≥дшими ≥ трансформуютьс¤ у безпл≥дд¤ ≥ статеву ≥мпотенц≥ю. ¬ повед≥нц≥ чолов≥ка зТ¤вл¤ютьс¤ риси властив≥ ж≥нкам: ≥нтерес до рукод≥лл¤, косметики.
¬м≥ст гонадотроп≥н≥в у кров≥ хворих та вид≥ленн¤ њх з сечею знижен≥. ” де¤ких випадках можна ви¤вити п≥двищене вид≥ленн¤ з сечею 17- — ≥ дег≥дроеп≥андростерону. ѕроба з дексаметазоном не вказуЇ на зм≥ни екскрец≥њ 17- —. –азом ≥з цим вм≥ст у сеч≥ естроген≥в зб≥льшуЇтьс¤ в дес¤тки раз≥в.
ƒл¤ кушингоњдопод≥бноњ форми кортикоестроми характерною Ї б≥дн≥сть симптом≥в синдрому ≤ценко- ушинга. Ќа противагу синдромов≥ ≤ценко- ушинга, при кортикоестром≥ в≥дсутн≥й г≥пертенз≥йний синдром ≥ порушенн¤ вуглеводного обм≥ну, не буваЇ також характерного кушингоњдного ожир≥нн¤.
ќзнакою аддисон≥чноњ форми Ї стаб≥льна г≥потон≥¤ та г≥перп≥гментац≥¤ шк≥ри, особливо в д≥л¤нц≥ промежини ≥ зовн≥шн≥х статевих орган≥в, де вона може поЇднуватись з в≥тил≥го.
« ускладнень кортикоестроми сл≥д памТ¤тати про швидкий прогресуючий р≥ст пухлини ≥ њњ метастазуванн¤, ¤ке призводить до виснаженн¤ хворого ≥ смерт≥.
Ћабораторн≥ та ≥нструментальн≥ методи д≥агностики.
1. ƒосл≥дженн¤ р≥вн¤ естроген≥в у кров≥ та сеч≥.
2. ƒосл≥дженн¤ екскрец≥њ 17- — ≥ дексаметазонова проба.
3. ѕередкрижова пневморетроперитонеограф≥¤.
4. –ентгенконтрастн≥ судинн≥ методи досл≥дженн¤.
5. —онограф≥¤ та компТютерна томограф≥¤ надниркових залоз.
ƒиференц≥йний д≥агноз.
ѕри диференц≥йн≥й д≥агностиц≥ завжди сл≥д мати на уваз≥, що в≥дсутн≥сть г≥некомаст≥њ, ¤к правило, виключаЇ можливу на¤вн≥сть кортикоестероми.
ѕевн≥ труднощ≥ у цьому план≥ можуть виникати при виключенн≥ синдрому ‘рел≥ха. ” таких випадках необх≥дно брати до уваги спотворюючу зовн≥шн≥сть, надлишкову вагу з характерним перерозпод≥лом жиру в д≥л¤нц≥ тулуба ≥ проксимальних в≥дд≥л≥в к≥нц≥вок та на¤вн≥сть несправжньоњ г≥некомаст≥њ.
ѕри синдром≥ л¤йнефельтера також можна спостер≥гати г≥некомаст≥ю. ” под≥бних випадках досл≥дженн¤ статевого хроматину, кар≥отипу, високий вм≥ст гонадотроп≥н≥в у кров≥ ≥ п≥двищена екскрец≥¤ њх з сечею Ї головними критер≥¤ми правильноњ д≥агностики синдрому л¤йнефельтера.
ѕор¤д ≥з цим г≥некомаст≥¤ зустр≥чаЇтьс¤ ≥ при тиреотоксикоз≥, хворобах печ≥нки та п≥сл¤ вживанн¤ де¤ких л≥к≥в (резерп≥ну, наперст¤нки, мепробамату). якщо вона незначно виражена в пубертантному пер≥од≥, то немаЇ потреби у спец≥альному њњ л≥куванн≥, Ц зменшенн¤ наступаЇ спонтанно.
Ћ≥кувальна тактика та виб≥р методу л≥куванн¤.
¬становленн¤ на¤вност≥ пухлини в наднирков≥й залоз≥ з кл≥н≥чними ознаками кортикоестроми служить абсолютним показанн¤м до х≥рург≥чного л≥куванн¤. ќбТЇм операц≥њ залежить в≥д розм≥р≥в ≥ характеру росту пухлини. ћожна застосувати видаленн¤ пухлини або ж еп≥нефректом≥ю
ѕрогноз визначаЇтьс¤ характером патолог≥чного процесу.
|
|
|