|
|
«ахворюванн¤ надниркових залоз
‘еохромоцитома
‘еохромоцитома (медул¤рна г≥пернефрома, парагангл≥ома, г≥пертон≥чна еп≥нефрома) Ц гормональноактивна пухлина хромаф≥нноњ тканини наднирковоњ або позанаднирковоњ локал≥зац≥њ.
„астота захворюванн¤ феохромоцитомою складаЇ 2-3 випадки на 10000 населенн¤. ¬≥к хворих в≥д 5 м≥с¤ц≥в до 72 рок≥в, але переважають пац≥Їнти у в≥ц≥ 20-50 рок≥в. —уттЇвоњ залежност≥ в≥д стат≥ немаЇ.
Ћокал≥зац≥¤ феохромоцитоми визначаЇтьс¤ за м≥сцем скупченн¤ хромаф≥нноњ тканини в орган≥зм≥. √оловним чином це мозкова речовина надниркових залоз (88-92%). ќднаково часто уражуютьс¤ ¤к права, так ≥ л≥ва залоза. ” 7-10% процес буваЇ двоб≥чним. ѕозанаднирков≥ феохромоцитоми розвиваютьс¤ ≥з скупчень хромаф≥нних кл≥тин, розм≥щених у навколохребетних вузлах по боках ≥ сперед≥ аорти, в д≥л¤нц≥ в≥дходженн¤ брижових артер≥й ≥ њњ б≥фуркац≥њ, в середост≥нн≥, на шињ та в порожнин≥ малого таза. ƒе¤к≥ кл≥н≥цисти, характеризуючи локал≥зац≥ю феохромоцитоми, рекомендують дотримуватись Управила 10%Ф: приблизно в 10% випадк≥в пухлини бувають позанаднирковими, в 10% - двоб≥чними, в 10% - множинними.
‘еохромоцитоми часто переб≥гають добро¤к≥сно ≥ ростуть пов≥льно. “ривал≥сть захворюванн¤ в≥д по¤ви перших ознак захворюванн¤ коливаЇтьс¤ в≥д 3-4 м≥с¤ц≥в до 15-20 рок≥в.
≈т≥олог≥¤ ≥ патогенез.
≈т≥олог≥¤ феохромоцитоми до к≥нц¤ не встановлена. ѕевне значенн¤ маЇ у цьому гормональний дисбаланс. Ќа¤вн≥сть с≥мейних форм та поЇднанн¤ њх з другою ендокринною патолог≥Їю дозвол¤ють припустити значенн¤ генетичного фактора.
ѕухлинна трансформац≥¤ кл≥тин хромаф≥нноњ тканини супроводжуЇтьс¤ п≥двищеним синтезом ≥ г≥персекрец≥Їю катехолам≥н≥в з в≥дносною недостатн≥стю њх ≥нактивуванн¤. ¬ основ≥ патогенезу головних кл≥н≥чних про¤в≥в феохромоцитоми (значна артер≥альна г≥пертенз≥¤, тах≥кард≥¤, посиленн¤ гл≥когенол≥зу, г≥пергл≥кем≥¤, вегетативно-обм≥нн≥ та нервовопсих≥чн≥ порушенн¤) лежить надлишкове поступленн¤ в кров високоактивних б≥олог≥чних речовин, ¤к≥ мають суттЇвий вплив на д≥¤льн≥сть серцево-судинноњ системи ≥ обм≥н речовин.
—екрец≥¤ катехолам≥н≥в (адренал≥ну чи норадренал≥ну) залежить в≥д кл≥тинного складу пухлини, а це в свою чергу може визначати њњ кл≥н≥чн≥ про¤ви. ¬важають, що при п≥двищен≥й секрец≥њ адренал≥ну спостер≥гають б≥льш виражен≥ вегетативн≥ ≥ обм≥нн≥ порушенн¤: зб≥льшуЇтьс¤ скоротлив≥сть ≥ збудлив≥сть серц¤, серцевий обТЇм, частота серцевих скорочень. ѕод≥бне призводить до г≥пертенз≥њ нав≥ть при зменшенн≥ периферичного опору, а надлишок адренал≥ну здатний викликати нав≥ть судинний колапс внасл≥док розширенн¤ судинного простору скелетних мТ¤з≥в ≥ пад≥нн¤ периферичного опору судин.
Ќорадренал≥н ¤к абсолютно пресорний агент викликаЇ спазм периферичних судин ≥ п≥двищенн¤ периферичного опору з розвитком систол≥чноњ ≥ д≥астол≥чноњ г≥пертенз≥њ.
ласиф≥кац≥¤.
«а кл≥н≥чним переб≥гом вид≥л¤ють пароксизмальну, пост≥йну ≥ латентну або безсимптомну форми феохромоцитоми.
«а морфолог≥чними зм≥нами Ц добро¤к≥сн≥ (феохромоцитоми) ≥ зло¤к≥сн≥ (феохромобластоми).
л≥н≥чна симптоматика.
ƒом≥нуючим симптомом феохромоцитоми Ї артер≥альна г≥пертенз≥¤, ¤ка може бути р≥зною. ƒл¤ класичноњ форми захворюванн¤ найб≥льш характерною Ї пароксизмальна г≥пертон≥¤ з типовими г≥пертон≥чними кризами, що виникають на фон≥ нормального артер≥ального тиску ≥ загального благополучч¤ в м≥жприступному пер≥од≥. ƒо пост≥йноњ форми переб≥гу феохромоцитоми в≥днос¤ть випадки з пост≥йно п≥двищеним артер≥альним тиском ≥ пер≥одичними на цьому фон≥ г≥пертенз≥йними кризами. ” незначноњ частини хворих захворюванн¤ може переб≥гати ≥з ст≥йким п≥двищенн¤м артер≥ального тиску ≥ без криз≥в, а всього в 1-2% хворих з пухлиною хромаф≥нноњ тканини захворюванн¤ може бути безсимптомним.
” пол≥морфн≥й кл≥н≥чн≥й картин≥ феохромоцитоми можна вид≥лити дек≥лька синдром≥в, що нер≥дко визначають характер ¤к переб≥гу захворюванн¤, так ≥ розвиток ускладнень, а також можуть бути ор≥Їнтирами в д≥агностиц≥. Ќайтипов≥шими Ї так≥ синдроми:
1. —ерцево-судинний. ’арактерним дл¤ нього Ї б≥ль в д≥л¤нц≥ серц¤, розширенн¤ його меж, аритм≥¤, зм≥ни на ≈ √, що св≥дчать про дифузн≥ зм≥ни в серцевому мТ¤з≥, г≥покс≥¤ м≥окарда, ретинопат≥¤ та нефросклероз.
2. ѕсихонейровегетативний. Ќайч≥тк≥ше про¤вл¤Їтьс¤ п≥д час криз≥в головним болем, головокруж≥нн¤м, парестез≥¤ми, в≥дчутт¤м страху смерт≥, тремт≥нн¤м рук, п≥тлив≥стю, бл≥д≥стю, розширенн¤м з≥ниць ≥ судомами. „астина цих симптом≥в може збер≥гатис¤ ≥ в м≥жприступному пер≥од≥, з приЇднанн¤м у де¤ких пац≥Їнт≥в роздратуванн¤, втоми та зниженн¤ памТ¤т≥.
3. Ўлунково-кишковий. ÷ей синдром про¤вл¤Їтьс¤ нудотою, блюванн¤м, болем у еп≥гастральн≥й д≥л¤нц≥, слинотечею та закрепами. ѕ≥д час кризу под≥бн≥ симптоми можуть симулювати картину гострого живота ≥ цим спонукати х≥рурга до помилковоњ операц≥њ.
4. ≈ндокринно-обм≥нний синдром. ¬≥н стосуЇтьс¤ переважно порушень вуглеводного обм≥ну: п≥д час криз≥в у хворих ви¤вл¤ють короткотривалу г≥пергл≥кем≥ю ≥ глюкозур≥ю, зниженн¤ толерантност≥ до вуглевод≥в. «годом у них розвиваЇтьс¤ ст≥йкий симптоматичний цукровий д≥абет.
5. ѕлюрогл¤ндул¤рний синдром. « огл¤ду на те, що зм≥ни в ендокринних органах п≥сл¤ видаленн¤ пухлини можуть зникати або послаблюватись, њх сл≥д трактувати ¤к вторинн≥. —имптоматичний цукровий д≥абет в основному буваЇ зумовлений функц≥ональним виснаженн¤м ¬-кл≥тин п≥дшлунковоњ залози внасл≥док пост≥йного подразненн¤ њх г≥пергл≥кем≥Їю.
” хворих на феохромоцитому можуть бути симптоми характерн≥ ≥ дл¤ тиреотоксикозу. ¬они нер≥дко поЇднуютьс¤ з г≥перплаз≥Їю щитовидноњ залози, вузловим чи дифузним зобом.
«м≥ни функц≥њ статевих залоз у ж≥нок про¤вл¤ютьс¤ дисменореЇю ≥ метрораг≥¤ми, а у чолов≥к≥в Ц зниженн¤м статевоњ функц≥њ.
«м≥ни, ви¤влен≥ в функц≥онуванн≥ к≥рковоњ речовини надниркових залоз при феохромоцитом≥, не сл≥д вважати законом≥рними. Ќайчаст≥ше вони нос¤ть характер неспециф≥чних компенсаторних реакц≥й к≥рковоњ речовини на г≥пертон≥чн≥ кризи.
«а кл≥н≥чним переб≥гом вид≥л¤ють пароксизмальну, пост≥йну ≥ латентну форми феохромоцитоми.
ѕароксизмальн≥й тах≥кард≥њ притаманн≥ нападн≥ п≥двищенн¤ артер≥ального тиску до екстремальних величин (300 мм. рт. ст. ≥ б≥льше). ѕри цьому хвор≥ в≥дчувають страх смерт≥. Ўк≥рн≥ покриви бл≥д≥. Ўк≥ра набуваЇ вигл¤ду Угус¤чоњФ, ≥нколи покриваЇтьс¤ холодним потом, з≥ниц≥ розширюютьс¤. «р≥дка можуть виникати порушенн¤ слуху ≥ зору, що набувають ¤вищ слухових або зорових галюцинац≥й. ѕ≥д час такого г≥пертон≥чного кризу хворих турбують також в≥дчутт¤ тисненн¤, здавлюванн¤ в потилиц≥ ≥ груд¤х, головокруж≥нн¤, головний б≥ль ≥ виснажлива спрага, гикавка та слиновид≥ленн¤. “емпература т≥ла п≥двищуЇтьс¤ до 420 —, а в кров≥ ви¤вл¤ють пом≥рну г≥пергл≥кем≥ю.
“ривал≥сть описаного кризу - 5-10 хв, зр≥дка 1-2 год. Ќа його висот≥ можуть розвиватись смертельн≥ ускладненн¤: крововилив у мозок, набр¤к легень та ≥н. Ќа початку захворюванн¤ напади бувають нечасто ( раз на м≥с¤ць або ≥ р≥дше), п≥зн≥ше, з розвитком хвороби, вони стають част≥шими Ц зТ¤вл¤ютьс¤ щоденно або ж нав≥ть по дек≥лька раз≥в на день. ¬ ≥нтервал≥ м≥ж нападами хвор≥ почувають себе здоровими.
ѕост≥йна (перманентна) г≥пертон≥¤ розвиваЇтьс¤ у пац≥Їнт≥в, коли мозкова речовина надниркових залоз продукуЇ переважно норадренал≥н. ” половини таких хворих, на фон≥ пост≥йноњ г≥пертон≥њ, спостер≥гаютьс¤ нер≥зко виражен≥ пароксизми, а артер≥альний тиск п≥двищуЇтьс¤ на 20-40 мм.рт.ст. ” другоњ половини хворих пароксизми в≥дсутн≥ ≥ захворюванн¤ в цих випадках важко в≥др≥знити в≥д г≥пертон≥чноњ хвороби. ќсоблив≥стю пост≥йноњ г≥пертон≥њ Ї њњ ст≥йк≥сть ≥ неп≥ддатлив≥сть до л≥куванн¤ звичайними г≥потензивними препаратами. ¬она часто може поЇднуватись з порушенн¤ми метабол≥зму.
«овн≥шн≥й вигл¤д хворих характерний. ¬они худ≥, бл≥д≥, скаржатьс¤ на потовид≥ленн¤, особливо п≥сл¤ њж≥ або емоц≥й, на пост≥йний субфебрил≥тет. ѕереб≥г ц≥Їњ кл≥н≥чноњ форми зло¤к≥сний: в органах серцево-судинноњ та сечовид≥льноњ системи патолог≥чн≥ зм≥ни швидко прогресують. ¬с≥ ц≥ порушенн¤ метабол≥зму зумовлен≥ г≥пертироњдизмом. ќсновний обм≥н п≥двищений в≥д 30 до 75%, у звТ¤зку з чим вони втрачають вагу. Ќер≥дко виникають зм≥ни ≥ вуглеводного обм≥ну. ЌаступаЇ функц≥ональне виснаженн¤ ¬-кл≥тин п≥дшлунковоњ залози внасл≥док пост≥йноњ г≥пергл≥кем≥њ, зумовленоњ д≥Їю катехолам≥н≥в, ¤ке може трансформуватись у цукровий д≥абет. Ќа¤вн≥сть г≥пертон≥њ ≥ цукрового д≥абету в ос≥б молодого в≥ку дають вагом≥ п≥дстави зап≥дозрити феохромоцитому. Ќа користь феохромоцитоми також може св≥дчити симптом схудненн¤ у хворих на г≥пертон≥чну хворобу.
Ћатентна форма феохромоцитоми розвиваЇтьс¤ поступово, безсимптомно або ж з б≥дною кл≥н≥чною симптоматикою, ¤ка часто не даЇ п≥дстав зап≥дозрити на¤вну патолог≥ю. ≈кскрец≥¤ катехолам≥н≥в у таких хворих незначно п≥двищена.
Ћабораторн≥ та ≥нструментальн≥ методи д≥агностики.
1. «агальнокл≥н≥чн≥ обстеженн¤ (загальний анал≥з кров≥: на висот≥ нападу Ц лейкоцитоз; в кров≥ Ц г≥пергл≥кем≥¤, в сеч≥ Ц глюкозур≥¤).
2. ‘армакодинам≥чн≥ ≥ ≥нг≥буюч≥ проби.
2.1. √≥стам≥нова проба. ¬водитьс¤ 0,005 мг г≥стам≥ну в ф≥з≥олог≥чному розчин≥ внутр≥шньовенно. ўохвилинно прот¤гом 15 хв вим≥рюють артер≥альний тиск. ” випадку феохромоцитоми тиск п≥дн≥маЇтьс¤ вище вих≥дного на 60-80 мм.рт.ст. ѕроба небезпечна, бо може бути причиною розвитку важкого г≥пертон≥чного кризу. “ому њњ використанн¤ обмежене дл¤ хворих з нормальним або незначно п≥двищеним артер≥альним тиском.
2.2. “ропафенова проба базуЇтьс¤ на здатност≥ препарату або його аналог≥в ( режитин, фентолам≥н) блокувати периферичну д≥ю катехолам≥н≥в. ¬ результат≥ тиск знижуЇтьс¤. “ехн≥ка: внутр≥шньовенно швидко ввод¤ть 5 мг тропафену розведеного в 5 мл б≥дистильованоњ води. ¬им≥рюють артер≥альний тиск щохвилини. ¬ раз≥ на¤вност≥ хромаф≥нноњ пухлини на 2-5 хвилинах тесту систол≥чний тиск знижуЇтьс¤ б≥льш ¤к на 40 мм.рт.ст., а д≥астол≥чний Ц на 30 мм.рт.ст.
3. ¬изначенн¤ екскрец≥њ з сечею катехолам≥н≥в ≥ њх метабол≥т≥в.
3.1. –озд≥льне визначенн¤ адренал≥ну ≥ норадренал≥ну в добов≥й к≥лькост≥ сеч≥. ѕри пухлинах хромаф≥нноњ тканини њх екскрец≥¤ зб≥льшуЇтьс¤ в дес¤тки раз≥в.
3.2. ¬изначенн¤ в добов≥й к≥лькост≥ сеч≥ р≥вн¤ ван≥л≥лминдальноњ кислоти. «б≥льшенн¤ њњ екскрец≥њ в 10 ≥ б≥льше раз≥в спостер≥гаЇтьс¤ при пухлинах хромаф≥нноњ тканини.
4. ¬становленн¤ локал≥зац≥њ пухлини.
4.1. –ентгенограф≥¤ заочеревинного простору на фон≥ передкрижового пневморетроперитонеуму.
4.2. –еновазограф≥¤ за —ельд≥нгером.
4.3. —онограф≥¤ та компТютерна томограф≥¤ орган≥в заочеревинного простору.
ƒиференц≥йний д≥агноз.
ƒиференц≥йний д≥агноз у хворих на феохромоцитому необх≥дно проводити з г≥пертон≥чною хворобою, симптоматичними г≥пертон≥¤ми (ниркова, судинна, при хвороб≥ ≤ценко- ушинга, альдостерон≥зм≥), вегетативно-судинною дистон≥Їю, тиреотоксикозом та синдромом псевдофеохромоцитоми.
≤з перечислених певн≥ складност≥ можуть виникати в диференц≥альн≥й д≥агностиц≥ з г≥пертон≥чною хворобою. ћолодий в≥к хворих, виражена нейровегетативна симптоматика, неефективн≥сть г≥потензивноњ терап≥њ завжди св≥дчать на користь феохромоцитоми. ƒо того сл≥д додати високий р≥вень екскрец≥њ катехолам≥н≥в та в≥зуал≥зац≥ю пухлини, ¤к≥ майже безпомилково дозвол¤ють ставити д≥агноз пухлини хромаф≥нноњ тканини.
Ќиркова г≥пертенз≥¤ на основ≥ стенозу ниркових артер≥й, а також г≥пертенз≥¤ зумовлена судинною патолог≥Їю, вивчаютьс¤ за допомогою анг≥ограф≥њ.
јртер≥альн≥ г≥пертенз≥њ надниркового генезу ( синдром ≤ценко- ушинга, альдостерон≥зм) мають типов≥, властив≥ ц≥й патолог≥њ кл≥н≥чн≥ ≥ лабораторн≥ ознаки.
¬егетитивно-судинну дистон≥ю нер≥дко важко в≥др≥знити в≥д криз≥в у хворих на пароксизмальну форму феохромоцитоми. ѕравильно визначитись з д≥агнозом дозвол¤Ї проведенн¤ функц≥ональних проб, визначенн¤ екскрец≥њ катехолам≥н≥в та встановленн¤ на¤вност≥ пухлини.
“иреотоксикоз при феохромоцитом≥ не завжди супроводжуЇтьс¤ р¤дом характерних дл¤ нього симптом≥в (очн≥, невролог≥чн≥). ¬изначенн¤ функц≥онального стану щитовидноњ залози дають п≥дстави виключити њњ патолог≥ю.
—индром феохромоцитоми можна спостер≥гати ≥ при пухлинах п≥дшлунковоњ залози, к≥рковоњ речовини надниркових залоз, к≥стах нирок ≥ де¤ких новоутворах заочеревинного простору. ” цих випадках секрец≥¤ катехолам≥н≥в п≥двищена. « огл¤ду на це лабораторн≥ дан≥ не несуть на соб≥ ¤кого-небудь диференц≥ально-д≥агностичного навантаженн¤. ѕевне значенн¤ у цьому в≥дношенн≥ може мати в≥дсутн≥сть пухлини надниркових залоз при спец≥альних досл≥дженн¤х.
Ћ≥кувальна тактика та виб≥р методу л≥куванн¤.
ƒ≥агноз феохромоцитоми Ї абсолютним показанн¤м до операц≥њ. ¬продовж операц≥њ вид≥л¤ють два етапи: до ≥ п≥сл¤ видаленн¤ пухлини. ѕерший етап Ц в≥д введенн¤ в наркоз до деваскул¤ризац≥њ або видаленн¤ пухлини Ц пер≥од важкого г≥пертенз≥йного кризу. ƒругий Ц п≥сл¤ видаленн¤ пухлини, що супроводжуЇтьс¤ раптовим ≥ р≥зким зниженн¤м судинного тонусу, г≥поволем≥Їю ≥ г≥потенз≥Їю.
” звТ¤зку з цими особливост¤ми, на першому етап≥ застосовують адренол≥тики (тропафен) ≥ ¬-адреноблокатори (анаприл≥н). ѕ≥сл¤ видаленн¤ пухлини сл≥д вводити плазмокоректори (ф≥з≥олог≥чний розчин, розчин –≥нгера, декстрани) та б≥лков≥ препарати кров≥. ” перш≥ 3-4 доби п≥сл¤ операц≥њ необх≥дно ретельно сл≥дкувати за станом гемодинам≥ки
Ћ≥тература
1. «ографски —тр. Ёндокринна¤ хирурги¤. Ц ћедицина и физкультура. Ц —офи¤. Ц 1973. Ц 524 с.
2. –уководство по клинической эндокринологии / ѕод ред. Ќ. “. —тарковой Ц —ѕб.: ѕитер, 1996. Ц 544 с.
|
|
|