÷еребральний парал≥ч (хвороба Ћиттла)

÷еребральним парал≥чем називають окремий вид непрогресуючих рухових порушень центрального генезу, що розвиваютьс¤ в перинатальний чи пренатальний пер≥од. ¬≥н служить одн≥Їњ з найб≥льш частих причин ≥нвал≥дизац≥њ д≥тей. ” —Ўј нараховують майже 300000 д≥тей, що страждають цим захворюванн¤м. ¬оно не ¤вл¤Ї собою специф≥чного захворюванн¤, це швидше група захворювань р≥зноњ эт≥олог≥њ.

Ёт≥олог≥¤. Ћиттл у 1843 р. вперше встановив пр¤мий зв'¤зок церебрального парал≥чу з неонатальною анокс≥Їю. –езультати нещодавно проведених досл≥джень св≥дчать про те, що б≥льше '/з д≥тей з ц≥Їю патолог≥Їю народжуютьс¤ з масою т≥ла менше 2500 гр. Ќайб≥льш ймов≥рним эт≥олог≥чним фактором розвитку церебрального парал≥чу в них служить перенесена анокс≥¤ мозку, часто ускладнена внутр≥шньолуночковим ≥ субепендимальним крововиливом; родова травма також викликаЇ його, особливо в д≥тей з≥ спастичною гем≥плег≥Їю. ћенший в≥дсоток в ет≥олог≥њ складають вроджен≥ аномал≥њ мозку й оклюз≥њ мозкових судин у плода. ядерна жовт¤ниц¤, що вважалас¤ до введенн¤ в практику обм≥нного переливанн¤ кров≥ при г≥перб≥л≥руб≥нем≥њ у немовл¤ти одн≥Їњ з основних причин церебрального парал≥чу, у даний час зустр≥чаЇтьс¤ в≥дносно р≥дко.

ѕатолог≥¤. ” д≥тей з найб≥льш вираженим процесом часто спостер≥гають розповсюджену атроф≥ю мозку, нер≥дко з утворенн¤м порожнини в п≥дк≥рков≥й б≥л≥й речовин≥. ѕри риг≥дност≥ ≥ екстрап≥рам≥дних рухових порушенн¤х ви¤вл¤ють атроф≥ю базальних гангл≥њв. ѕри гем≥плег≥њ часто ви¤вл¤ють атроф≥ю ≥ гл≥озне переродженн¤ контралатеральноњ п≥вкул≥, звичайно обмежен≥ областю кровопостачанн¤ середньоњ мозковоњ артер≥њ ≥, ≥мов≥рно, обумовлен≥ њњ оклюз≥Їю. ” де¤ких випадках розвиваЇтьс¤ поренцефал≥¤. ѕри легких формах церебрального парал≥чу мозок вигл¤даЇ незм≥неним, але його маса часто зменшена. Ќер≥дко розс≥¤ний характер п≥дк≥рковоњ б≥лоњ речовини дозвол¤Ї припустити руйнуванн¤ де¤ких нервових волокон у результат≥ перенесеного ≥нсульту.

 л≥н≥чн≥ про¤ви.  л≥н≥чна класиф≥кац≥¤ хворих з церебральним парал≥чем ірунтуЇтьс¤ на генез≥ рухових порушень.

 Ћј—»‘≤ ј÷≤я
1.—пастичний церебральний парал≥ч “етраплег≥¤ ѕараплег≥¤ √омоплег≥¤ ћоноплег≥¤
2.Ёкстрап≥рам≥дний церебральний парал≥ч
’ореоатетоз ƒистон≥¤
3 јтон≥чний церебральний парал≥ч
јтон≥чна диплег≥¤ ¬роджена мозочкова атакс≥¤
4. «м≥шан≥ форми

—пастичний церебральний парал≥ч. ÷е найб≥льш часто зустр≥вана форма парал≥чу. ” ранньому пер≥од≥ в≥н про¤вл¤Їтьс¤ п≥двищеною рефлекторною збудлив≥стю ≥ ст≥йким збереженн¤м неонатальних рефлекс≥в. √≥перактивн≥сть хватального рефлексу приводить до того, що пальц≥ дитини щ≥льно стиснут≥ . ƒо пост≥йних ознак в≥дноситьс¤ довгострокове збереженн¤ тон≥чних рефлекс≥в шињ.  оли дитин≥ додають вертикальне положенн¤, п≥дтримуючи його пахви, у нього вигинаЇтьс¤ спина дугою з риг≥дною экстенз≥Їю ≥ аддукц≥Їю ≥ ротац≥Їю стегон всередину (положенн¤ экстенз≥њ). ¬иражена аддукц≥¤ стегон приводить до перехрещуванн¤ н≥г (симптом ножиц≥в). ѕри вираженому парал≥ч≥ вигинанн¤ спини ≥ симптом ножиц≥в спостер≥гаютьс¤ в дитини нав≥ть у спокоњ. —ухожильн≥ рефлекси жив≥, часто з≥ ст≥йким клонусом стоп. ¬елике д≥агностичне значенн¤ в д≥тей старших 2 рок≥в маЇ позитивний си.мптом Ѕаб≥нського. « в≥ком спастичн≥сть ≥ риг≥дн≥сть стають б≥льш очевидними ≥ часто привод¤ть до патолог≥чного положенн¤ к≥нц≥вок ≥ контрактур. ” них част≥ згинальн≥ контрактури хребта, обмеженн¤ абдукц≥њ ≥ зовн≥шн¤ ротац≥¤ стегон з обмеженн¤м розгинанн¤ ≥ суп≥нац≥њ передпл≥ч. ƒвосторонн¤ патолог≥¤ характерна дл¤ псевдобульбарного парал≥чу; з ц≥Їњ причини в д≥тей порушуЇтьс¤ процес ковтанн¤ ≥ з'¤вл¤Їтьс¤ надм≥рна балакуч≥сть .

ѕри спастичн≥й тетраплег≥њ процес поширюЇтьс¤ на руки ≥ ноги. ¬она сполучаЇтьс¤ звичайно з порушенн¤м розумового розвитку. ” кл≥н≥чн≥й картин≥ переважають симптоми псевдобульбарного парал≥чу ≥з судомним синдромом. ƒиплег≥¤ в≥дбиваЇ рухов≥ порушенн¤ к≥нц≥вок, б≥льш виражен≥ в ногах. «алученн¤ в процес рук ви¤вл¤Їтьс¤ лише недосконал≥стю хватальних рух≥в, а в д≥тей старшого в≥ку - неточн≥стю рух≥в руками. ќзнаки псевдобульбарного парал≥чу можуть бути в≥сутн≥ми чи ви¤вл¤ютьс¤ лише посмикуванн¤м щелепи. ≤нтелектуально хвор≥ часто ц≥лком нормальн≥, але нер≥дко в них спостер≥гаЇтьс¤ апракс≥¤, що приводить до затрудненн¤ читанн¤ ≥ писанн¤. Ѕ≥льш 50% д≥тей з диплег≥Їю народжуютьс¤ з невеликою масою т≥ла.

—пастична параплег≥¤, р≥дка форма церебрального парал≥чу, ви¤вл¤Їтьс¤ ураженн¤м т≥льки н≥г. «авжди варто мати на уваз≥ можлив≥сть ушкодженн¤ спинного мозку в дитини з≥ спастикою н≥г.

—пастичну гем≥плег≥ю ви¤вл¤ють майже в '/з д≥тей, що страждають церебральним парал≥чем. ѕри цьому в них часто розвиваЇтьс¤ гомон≥мна гем≥анопс≥¤ ≥ порушуЇтьс¤ чутлив≥сть на сторон≥ гем≥плег≥њ. –ука хворого приймаЇ досить своЇр≥дне положенн¤: передпл≥чч¤ з≥гнуте в л≥ктьовому суглоб≥ ≥ проноване, кисть з≥гнута. ÷≥ д≥ти кульгають, волочачи хвору ногу й описуючи нею коло. ≤нтелектуальний р≥вень залежить в≥д того, в одн≥й чи обох п≥вкул¤х розвиваЇтьс¤ процес. —удоми в ранн≥й пер≥од житт¤ знижують ≥мов≥рн≥сть нормального ≥нтелектуального розвитку.

ћоноплег≥¤, спастичний парал≥ч одн≥Їњ к≥нц≥вки, зустр≥чаЇтьс¤ р≥дко. ѕри ретельному невролог≥чному обстеженн≥ звичайно д≥агностують асиметричну диплег≥ю чи гем≥плег≥ю, б≥льш виражен≥ в одн≥й к≥нц≥вц≥.

≈кстрап≥рам≥дний церебральний парал≥ч. ” ранньому дит¤чому в≥ц≥ захворюванн¤ про¤вл¤Їтьс¤ г≥потон≥Їю, а в д≥тей старшого в≥ку - хореоатетоњдними рухами ≥ дистон≥Їю. ≤дентиф≥кувати його можливо лише в д≥тей, що дос¤гли в≥ку 6 м≥с; ранньою ознакою служить аномальне. положенн¤ рук при спробах дитини дот¤гтис¤ до ¤кого-небудь предмета. ’ореоатетоз у сполученн≥ з глухотою майже завжди обумовлений ¤дерною жовт¤ницею. —полученн¤ рухових порушень з в≥дсутн≥стю мовноњ функц≥њ через глухоту може створити помилкове враженн¤ про виражений розумовий недорозвиток; висновок про ≥нтелектуальну здатн≥сть можна зробити лише п≥сл¤ тривалого ≥ всеб≥чного обстеженн¤ дитини.

јтон≥чна диплег≥¤.

÷е визначенн¤ служить ц≥л¤м д≥агностики ≥ припускаЇ на¤вн≥сть г≥потон≥њ ≥ рухових порушень при поразц≥ ÷Ќ—. ѕри цьому завжди пом≥тно порушуЇтьс¤ розумовий розвиток. Ќа в≥дм≥ну в≥д м'¤зовоњ г≥потон≥њ при периферичних нейром?¤зевих захворюванн¤х сухожильн≥ рефлекси при атон≥чн≥й диплег≥њ жив≥ чи п≥двищен≥. ” д≥тей старшого в≥ку в≥дзначаЇтьс¤ де¤ка спастичн≥сть.

¬роджена мозочкова атакс≥¤. ѕри ц≥й р≥дк≥й форм≥ церебрального парал≥чу в дитини знижуютьс¤ сухожильн≥ рефлекси на тл≥ м'¤зевоњ г≥потон≥њ. «вичайно до в≥ку 2 рок≥в у нього з'¤вл¤ютьс¤ интенц≥йний тремор ≥ атактична хода. Ќ≥стагм не характерний. ÷¤ симптоматика може супроводжуватис¤ порушенн¤м розумового розвитку легкого ступен¤.

ƒиференц≥альний д≥агноз. —пастичний церебральний парал≥ч необх≥дно диференц≥ювати в≥д лейкодистроф≥њ.  орисну д≥агностичну ≥нформац≥ю в сумн≥вних випадках можна одержати при анал≥з≥ спинномозковоњ р≥дини: к≥льк≥сть б≥лка в н≥й завжди зб≥льшена при лейкодистроф≥њ ≥ залишаЇтьс¤ в норм≥ при церебральному парал≥чу. ѕри зб≥льшенн≥ розм≥р≥в голови у дитини , ознаках п≥двищеного внутр≥черепного тиску необх≥дно виключити г≥дроцефал≥ю чи скупченн¤ р≥дини в субдуральному простор≥, також зухвалий розвиток спастичного парал≥чу. ” р≥дких випадках пов≥льно зростаючу пухлину п≥вкул≥ головного мозку можна прийн¤ти за гем≥плег≥чену форму церебрального парал≥чу. ѕри пухлин≥ прогресивно зб≥льшуЇтьс¤ невролог≥чна симптоматика ≥ звичайно з'¤вл¤ютьс¤ ознаки п≥двищеного внутр≥черепного тиску. ѕри спастичност≥ ≥ парал≥ч≥ групи м'¤з≥в нижче р≥вн¤ шийного в≥дд≥лу необх≥дно виключити ушкодженн¤ спинного мозку, включаючи родову травму шийного в≥дд≥лу хребта, пухлини й вроджен≥ вади розвитку. —пастичну диплег≥ю ≥нод≥ помилково приймають за м'¤зову дистроф≥ю: у тому ≥ ≥ншому випадку спостер≥гають контрактуру нижньоњ частини хребта ≥ парал≥ч н≥г. ќднак при м'¤зов≥й дистроф≥њ в≥дсутн¤ спастичн≥сть, а сухожильн≥ рефлекси залишаютьс¤ в норм≥ чи знижен≥. ” сумн≥вних випадках ≥ в ранн≥й стад≥њ захворюванн¤ велике д≥агностичне значенн¤ маЇ визначенн¤ сироваткових фермент≥в, особливо креатин-фосфок≥нази, р≥вень ¤коњ завжди п≥двищуЇтьс¤ при м'¤зев≥й дистроф≥њ ƒюшенна. јтон≥чену диплег≥ю необх≥дно диференц≥ювати в≥д р¤ду нейром?¤зевих захворювань, включаючи хворобу ¬ердн≥га Ч √оффманна ≥ добро¤к≥сну вроджену м'¤зеву г≥потон≥ю. ѕри порушенн≥ розумового розвитку ≥ збереженн≥ сухожильних рефлекс≥в д≥агноз звичайно не викликаЇ сумн≥в≥в. ”роджену мозочкову атакс≥ю диференц≥юють в≥д де¤ких пов≥льно прогресуючих дегенеративних захворювань мозочка. ” ранн≥й стад≥њ хвороби њњ особливо важко в≥др≥знити в≥д атакс≥њ-телеанг≥ектаз≥њ, при ¤к≥й д≥т¤м звичайно ставл¤ть д≥агноз церебрального парал≥чу. –ухов≥ порушенн¤, що ви¤вл¤ютьс¤ в родин≥ б≥льш н≥ж в одн≥Їњ дитини, завжди повинн≥ насторожувати л≥кар¤ у в≥дношенн≥ правильност≥ д≥агнозу, оск≥льки такоњ нозологичноњ одиниц≥, ¤к Ђс≥мейний церебральний парал≥чї не ≥снуЇ.

ѕрогноз. –езультат у д≥тей з церебральним парал≥чем залежить в≥д ступен¤ супутн≥х порушень розумового розвитку. ѕри збереженн≥ ≥нтелекту дитина може пристосуватис¤ до житт¤ нав≥ть при досить виражених рухових порушенн¤х. ¬елику роль при цьому в≥д≥граЇ в≥дношенн¤ до дитини родич≥в ≥ умови њњ навчанн¤ ≥ л≥куванн¤.

Ћ≥куванн¤ ≥ проф≥лактика. Ћ≥куванн¤ д≥тей з церебральним парал≥чем пол¤гаЇ в наданн≥ њм найб≥льш оптимальних умов дл¤ ф≥зичного ≥ соц≥ального розвитку. —пециф≥чне л≥куванн¤ передбачаЇ ранн≥й початок спец≥альних г≥мнастичних вправ, що попереджають розвиток контрактур, ортопедичн≥ заходи ≥ х≥рург≥чн≥ операц≥њ, що дозвол¤ють п≥двищити рухлив≥сть, ≥ зан¤тт¤ по спец≥ально п≥д≥бран≥й програм≥ з метою компенсац≥њ, наск≥льки це можливо, рухових ≥ ≥нтелектуальних порушень.

ѕроф≥лактика церебрального парал≥чу ¤вл¤Ї собою виклик пед≥атрам. Ѕагато чого дос¤гнуто в проф≥лактиц≥ ¤дерноњ жовт¤ниц≥ в результат≥ введенн¤ в практику метод≥в корекц≥њ гиперб≥л≥руб≥нем≥њ в немовл¤т. ѕедантичн≥ спостереженн¤ ≥ догл¤д за дитиною, що народилас¤ з невеликою масою т≥ла, дозвол¤ть знизити р≥вень захворюваност≥ спастичною диплег≥Їю. ќсобливе значенн¤ маЇ стан дихальноњ системи .