|
|
«ахворюванн¤ надниркових залоз
√≥перглюкокортицизм
—индром ендогенного г≥перкортицизму Ц (синдром ≤ценко- ушинга) Ц ендокринне захворюванн¤, що розвиваЇтьс¤ внасл≥док надм≥рноп≥двищеноњ функц≥њ вс≥х зон кори надниркових залоз ≥ про¤вл¤Їтьс¤ порушенн¤м вс≥х процес≥в обм≥ну. ќск≥льки при цьому переважаЇ г≥перпродук≥¤ глюкокортикоњд≥в, захворюванн¤ також називають г≥перглюкокортицизмом або супраренометабол≥чним синдромом. —еред хворих переважають д≥ти (близько 70%). „аст≥ше хвор≥ють пац≥Їнти ж≥ночоњ стат≥.
≈т≥олог≥¤ ≥ патогенез.
ѕричиною розвитку синдрому ≤ценко- ушинга Ї автономно гормоносекретуюч≥ пухлини к≥рковоњ речовини надниркових залоз. Ќа даний час вчен≥ дискутують про можливу роль у виникненн≥ первинних розлад≥в вищих в≥дд≥л≥в регул¤ц≥њ ендокринноњ системи. Ќа основ≥ цього передбачають, що надлишкова стимул¤ц≥¤ к≥рковоњ речовини г≥поталамо-г≥поф≥зарною системою може призвести не т≥льки до њх г≥перплаз≥њ чи м≥кроаденоматозу, а й до розвитку поодиноких аденом або ж нав≥ть ≥ карцином. Ќа певному етап≥ розвитку ц≥ гормональноактивн≥ пухлини набувають автономноњ секрец≥њ ≥, в свою чергу, пригн≥чують активн≥сть г≥поталамо-г≥поф≥зарноњ системи. Ќе виключена також можлив≥сть самост≥йноњ форми ендогенного г≥перкортицизму Ц автономного пол≥аденоматозу к≥рковоњ речовини ≥з зло¤к≥сним переб≥гом.
ласиф≥кац≥¤.
«а кл≥н≥чним переб≥гом розр≥зн¤ють пост≥йно прогресуючу або зло¤к≥сну форму хвороби ≥ рецидивну, при ¤к≥й пер≥оди загостренн¤ зм≥нюють короткочасн≥ рем≥с≥њ. ¬ окрему нозолог≥чну одиницю вид≥л¤ють тимчасовий стан, що маЇ м≥сце в пер≥од статевого дозр≥ванн¤ (12-18 рок≥в) ≥ носить назву юнацького базоф≥л≥зму. „аст≥ше хвор≥ють д≥вчата. ’арактерним дл¤ захворюванн¤ Ї прискоренн¤ темпу загального ф≥зичного розвитку ≥ статевого дозр≥ванн¤.
л≥н≥чна симптоматика.
—имптоматика синдрому ≤ценко- ушинга досить типова ≥ р≥зноман≥тна. ѕри цьому ви¤вл¤ють в≥дхиленн¤ у функц≥онуванн≥ майже вс≥х орган≥в ≥ систем, що зумовлен≥ характером д≥њ глюкокортикоњд≥в.
ƒо ранн≥х ≥ найчаст≥ших ознак цього захворюванн¤ сл≥д в≥днести ожир≥нн¤, порушенн¤ статевоњ функц≥њ, загальну втому ≥ мТ¤зову слабк≥сть, головний б≥ль, зм≥ни троф≥ки шк≥ри та зниженн¤ працездатност≥. «годом кл≥н≥чна картина доповнюЇтьс¤ остеопорозом, артер≥альною г≥пертон≥Їю, г≥рсутизмом у ж≥нок, порушенн¤ми вуглеводного, б≥лкового, водно-електрол≥тного обм≥н≥в, шлунково-кишковими розладами, порушенн¤ми функц≥њ нирок ≥ ≥нших ендокринних залоз.
ќжир≥нн¤ носить диспластичний характер. Ќа обличч≥, шињ, верхн≥й половин≥ тулуба жиров≥ в≥дкладенн¤ надлишков≥, а на к≥нц≥вках мТ¤зи атрофуютьс¤. «м≥ни ж статевоњ функц≥њ про¤вл¤ютьс¤ порушенн¤м менструального циклу, безпл≥дд¤м, згасанн¤м сексуальноњ функц≥њ ≥ зм≥нами зовн≥шн≥х статевих орган≥в. ƒисменоре¤ на початку носить характер ол≥гоменорењ, а згодом зм≥нюЇтьс¤ ст≥йкою аменореЇю. ” ж≥нок розвиваЇтьс¤ несправжн¤ г≥пертроф≥¤ зовн≥шн≥х статевих орган≥в, атроф≥¤ матки ≥ склерок≥стозне переродженн¤ ¤Їчник≥в. ” д≥вчаток може мати м≥сце г≥пертроф≥¤ кл≥тора.
¬аг≥тн≥сть у под≥бних хворих наступаЇ р≥дко ≥ завжди супроводжуЇтьс¤ ускладненн¤ми. ” чолов≥к≥в порушенн¤ статевоњ функц≥њ характеризуЇтьс¤ статевою слабк≥стю, стерильн≥стю та г≥погонадизмом. «р≥дка у них розвиваЇтьс¤ г≥некомаст≥¤.
Ўк≥ра суха, стоншена, набуваЇ синюшно-мармурового забарвленн¤, особливо в д≥л¤нц≥ тазу ≥ дистальних в≥дд≥л≥в к≥нц≥вок. ¬одночас верхн¤ частина грудноњ кл≥тки ≥ обличч¤ мають багр¤но-син≥й кол≥р. «ниженн¤ захисних властивостей шк≥ри спричин¤Ї розвиток гн≥йничк≥в, троф≥чних виразок. Ќа шк≥р≥ живота, плечей, молочних залоз ≥ внутр≥шн≥х поверхонь стегон виникають смуги розт¤гнень.
≥стков≥ зм≥ни про¤вл¤ютьс¤ системним остеопорозом грудного ≥ поперекового в≥дд≥л≥в хребта. –ентгенолог≥чно визначають п≥двищену пронин≥сть к≥стковоњ тканини, звуженн¤ м≥жхребцевих щ≥лин, зниженн¤ висоти т≥л хребц≥в та њх деформац≥ю ≥ нав≥ть руйнуванн¤. «ащемленн¤ ≥ набр¤к нервових кор≥нц≥в спричин¤Ї ≥нтенсивний б≥ль. Ќер≥дко спонтанно можуть виникати переломи ребер. ’арактерним дл¤ цього ускладненн¤ Ї незначний б≥ль ≥ довготривале формуванн¤ Ухмаропод≥бногоФ масивного к≥сткового мозолю. ” д≥тей внасл≥док катабол≥чноњ д≥њ надлишку глюкокортикоњд≥в ≥ андроген≥в на б≥лкову матрицю к≥стки рано наступаЇ ок≥стен≥нн¤ ≥ закритт¤ зон росту ≥з затримкою або ж повною зупинкою росту.
¬ 1/4 хворих розвиваЇтьс¤ стероњдний д≥абет. …ому притаманна п≥двищена втома, важка мТ¤зова слабк≥сть, нер≥дко адинам≥¤, що розвиваЇтьс¤ майже у 75% хворих. ЌаступаЇ атроф≥¤ мТ¤зових волокон, розвиваютьс¤ деструктивн≥ зм≥ни нервових зак≥нчень мТ¤з≥в ≥ у кл≥тинах передн≥х рог≥в спинного мозку.
ƒл¤ артер≥альноњ г≥пертенз≥њ характерним Ї поступовий розвиток ≥ пропорц≥йне п≥двищенн¤ систол≥чного ≥ д≥астол≥чного тиску, в≥дсутн≥сть криз≥в ≥ ст≥йк≥сть до г≥потензивних засоб≥в, а при цьому розвиваЇтьс¤ г≥пертроф≥¤ л≥вого, а згодом ≥ правого шлуночк≥в. јртер≥альна г≥пертенз≥¤ ≥ атеросклероз викликають порушенн¤ мозкового кровооб≥гу. Ѕ≥льш ¤к у половини хворих розвиваЇтьс¤ зниженн¤ гостроти зору внасл≥док анг≥оретинопат≥њ.
—уттЇв≥ зм≥ни виникають також у нирках, де розвиваютьс¤ процеси, характерн≥ дл¤ гломерулонефриту, артер≥олосклероз ниркових судин та нефрокальциноз. ѕри цьому спостер≥гають н≥ктур≥ю, азотем≥ю, альбум≥нур≥ю та цил≥ндрур≥ю, утворюютьс¤ фосфатн≥ чи оксалатн≥ конкременти, що спричин¤ють напади нирковоњ кольки та п≥Їлонефрит. ÷≥ зм≥ни в нирках прогресують ≥, зрештою, стають причиною артер≥альноњ г≥пертенз≥њ та њњ ускладнень ( ≥нфаркт м≥окарда, крововиливи в мозок).
ѕор¤д з цим значн≥ зм≥ни наступають у невролог≥чному та психоемоц≥йному стан≥ хворих. « невролог≥чних розлад≥в сл≥д вид≥лити г≥пералгез≥ю, парези V≤, VII, VIII пар черепно-мозкових нерв≥в ≥ проксимальних груп мТ¤з≥в к≥нц≥вок, а також порушенн¤ статики, вегетативноњ ≥ннервац≥њ.
ѕорушенн¤ псих≥ки на початку захворюванн¤ носить характер астеноневротичного синдрому. ’вор≥ при цьому подразлив≥, запальн≥, образлив≥, чутлив≥, настр≥й у них нест≥йкий, вони схильн≥ до депрес≥њ, скаржатьс¤ на неглибокий сон. –≥дше зустр≥чаютьс¤ гостр≥ розлади псих≥ки типу галюцинаторно-параноњдного синдрому.
«начних зм≥н при синдром≥ ≤ценко- ушинга зазнаЇ ≥ травна система. ” под≥бних хворих ви¤вл¤ють запаленн¤ ¤сен, розхитуванн¤ ≥ випаданн¤ зуб≥в, крововиливи в слизову оболонку порожнини рота. Ќа фон≥ запальних зм≥н слизовоњ оболонки знижуЇтьс¤ також кислотопродукуюча функц≥¤ шлунка. ѕригн≥чуЇтьс¤ рухово-евакуаторна функц≥¤ шлунка ≥ кишечника внасл≥док послабленн¤ скоротливоњ здатност≥ мТ¤зового шару.
” кров≥ спостер≥гають пом≥рний еритроцитоз, п≥двищенн¤ р≥вн¤ гемоглоб≥ну ≥ нейтроф≥льний лейкоцитоз. «м≥ни згортальноњ системи кров≥ про¤вл¤ютьс¤ тромбозом, ембол≥Їю, тромбофлеб≥том, петех≥альними крововиливами. ” згортальн≥й систем≥ кров≥ ви¤вл¤ють г≥перкоагул¤ц≥ю, поЇднану з недостатн≥стю ф≥бринол≥зу.
Ћабораторн≥ та ≥нструментальн≥ методи д≥агностики.
1. ƒосл≥дженн¤ добового вид≥ленн¤ з сечею сумарних 17-ќ— . ѕри синдром≥ ≤ценко- ушинга добова екскрец≥¤ њх складаЇ не менше 25 мкмоль/добу.
2. ¬изначенн¤ в добов≥й сеч≥ к≥лькост≥ в≥льного кортизолу ≥ швидк≥сть його секрец≥њ.
3. ¬елика або мала дексаметазонова проба.
4. ѕроба з ј “√ або синактеном.
5. ¬изначенн¤ вм≥сту кортикотроп≥ну в кров≥.
6. ”льтрасонограф≥¤ чи компТютерна томограф≥¤ надниркових залоз.
7. –ентгенограф≥¤ черепа, хребта, ребер.
8. омпТютерна томограф≥¤ черепа.
ƒиференц≥йний д≥агноз захворюванн¤ сл≥д проводити з хворобою ≤ценко- ушинга та паранеопластичним синдромом ≤ценко- ушинга.
” класичних випадках кл≥н≥чна картина хвороби ≥ синдрому ≤ценко- ушинга наст≥льки характерна, що, зазвичай, не виникаЇ н≥¤ких утруднень у постановц≥ д≥агнозу. ѕроте певн≥ проблеми в цьому в≥дношенн≥ зустр≥чаютьс¤ у молодих людей, що до того мали ту чи ≥ншу ступ≥нь ожир≥нн¤ або артер≥альноњ г≥пертон≥њ, коли у них виникають ≥нш≥ кл≥н≥чн≥ симптоми, на п≥дстав≥ ¤ких не вдаЇтьс¤ зап≥дозрити г≥перкортицизм. ƒифузний остеопороз, наростаюча загальна слаб≥сть, ст≥йк≥ порушенн¤ менструального циклу, ¤к≥ сп≥впадають з по¤вою г≥рсутизму ≥ червоних смуг розт¤гненн¤ на шк≥р≥ завжди св≥дчать на користь г≥перкортицизму. ” таких випадках допомагають також додатков≥ методи досл≥дженн¤: визначенн¤ вид≥ленн¤ з сечею за добу 17-ќ —. якщо њх екскрец≥¤ не п≥двищена, можна з в≥рог≥дн≥стю в≥дкинути г≥перкортицизм. оли ж екскрец≥¤ 17-ќ — п≥двищена, то сл≥д зТ¤сувати њњ механ≥зми. Ќеобх≥дно також уточнити, чи при на¤вн≥й патолог≥њ йде мова про пухлину г≥поф≥за, чи зм≥ни локал≥зован≥ в кор≥ надниркових залоз.
ѕроти хвороби ≤ценко- ушинга св≥дчать низький р≥вень ј “√ в кров≥, в≥дсутн≥сть рентгенолог≥чних зм≥н контур≥в турецького с≥дла та офтальмонолог≥чних даних на здавленн¤ х≥азми зорових нерв≥в. ” раз≥ п≥дозри на надниркове походженн¤ г≥перкортицизму необх≥дно уточнити, про ¤ку форму захворюванн¤ йде мова: г≥перпластичну чи пухлинну. ѕри г≥перплаз≥њ кори надниркових залоз вм≥ст у кров≥ ≥ вид≥ленн¤ з сечею 17-ќ — вдв≥ч≥ б≥льше н≥ж у норм≥, а екскрец≥¤ 17- — зб≥льшена незначно. ” випадках пухлин кори надниркових залоз спостер≥гають вагоме п≥двищенн¤ вид≥ленн¤ з сечею 17- — ≥ незначне 17-ќ —. —л≥д памТ¤тати, що суттЇве д≥агностичне значенн¤ маЇ стимулююча проба з використанн¤м ј “√ або синактену « ц≥Їю метою вранц≥ хворому вводитьс¤ 25 мкг синантену ≥ через 30-60 хв беруть кров дл¤ визначенн¤ вм≥сту кортизолу. ѕри г≥перплаз≥њ надниркових залоз та аденом≥ вм≥ст кортизолу в кров≥ п≥двищуЇтьс¤, а екскрец≥¤ 17-ќ — ≥ 17 — з сечею зб≥льшуЇтьс¤. ¬≥дсутн≥сть екскреторноњ в≥дпов≥д≥ на ј “√ чи синантен Ї характерною ознакою зло¤к≥сних пухлин к≥рковоњ речовини.
ѕри д≥агностиц≥ г≥перкортицизму велике значенн¤ надають мал≥й дексаметазонов≥й проб≥ з разовим прийомом 1 мг дексаметазону. ƒ≥агностичним критер≥Їм Ї р≥зниц¤ в базальних р≥вн¤х кортизолу до проби (ввечер≥) ≥ через 8 год (вранц≥) п≥сл¤ проби. якщо р≥вень кортизолу високий, а р≥зниц≥ м≥ж ними немаЇ, можна з великою долею в≥рог≥дност≥ думати про пухлину надниркових залоз. ¬одночас значне зниженн¤ р≥вн¤ кортизолу (б≥льше ¤к на 50%) п≥сл¤ введенн¤ дексаметазону може св≥дчити про г≥перплаз≥ю кори.
Ѕ≥льш ≥нформативним дл¤ диференц≥альноњ д≥агностики захворюванн¤ сл≥д вважати визначенн¤ кортикотроп≥ну в кров≥, ¤ке дозвол¤Ї розмежувати р≥зн≥ його форми. “ак, хвороба ≤ценко- ушинга супроводжуЇтьс¤ пом≥рно-п≥двищеним або нормальним базальним р≥внем кортикотроп≥ну плазми кров≥. ƒобовий ритм секрец≥њ гормону порушений, продукц≥¤ кортикотроп≥ну у веч≥рн≥ години не знижуЇтьс¤. ¬ результат≥ цього нав≥ть при нормальному базальному р≥вн≥ кортикотроп≥ну в кров≥ його добова секрец≥¤ зб≥льшена, а р≥вень в кров≥ в веч≥рн≥ години завжди п≥двищений. ѕри синдром≥ ж ≤ценко- ушинга, зумовленому аденомою чи зло¤к≥сною пухлиною к≥рковоњ речовини, к≥льк≥сть кортикотроп≥ну в кров≥ зменшена.
јбсолютно достов≥рне значенн¤ у встановлен≥ д≥агнозу маЇ анг≥ограф≥¤ та компТютерна томограф≥¤ надниркових залоз.
Ќеобх≥дно завжди мати на уваз≥, що п≥двищенн¤ добовоњ екскрец≥њ глюкокортикоњд≥в ≥ зб≥льшенн¤ њх вм≥сту в кров≥ властив≥ не лише хвороб≥ чи синдрому ≤ценко- ушинга. ” цьому в≥дношенн≥ заслуговуЇ на увагу паранеопластичний синдром ≤ценко- ушинга, ¤кий можна спостер≥гати у хворих з пухлинами позанаднирковоњ локал≥зац≥њ. ¬ основному в≥н зумовлений властив≥стю де¤ких зло¤к≥сних пухлин виробл¤ти кортикотроп≥нопод≥бну субстанц≥ю. —еред цих пухлин сл≥д вид≥лити бронхогенний рак, пухлини вилочковоњ залози, ¤Їчник≥в ≥ ¤Їчок. ” под≥бних випадках диференц≥альну д≥агностику провод¤ть на п≥дстав≥ м≥сц¤ знаходженн¤ первинноњ пухлини. јртер≥альна г≥пертенз≥¤, диспластичне ожир≥нн¤, статев≥ розлади, дифузний остеопороз, зазвичай, спостер≥гають при цукровому д≥абет≥ в пер≥од його декомпенсац≥њ. Ѕагато форм ожир≥нн¤ можуть супроводжуватись артер≥альною г≥пертон≥Їю, порушенн¤м вуглеводного обм≥ну, статевоњ функц≥њ, по¤вою стрий, г≥перкортицизмом. ушингоњдний синдром також спостер≥гають при де¤ких формах г≥пертрихозу ≥ в≥рил≥зму. ѕроте при них немаЇ характерного перерозпод≥лу жирових депо ≥, ¤к правило, в≥дсутн≥ атроф≥¤ мТ¤з≥в та остеопороз, секрец≥¤ ж кортикотроп≥ну залишаЇтьс¤ незм≥неною. Ќарешт≥, синдром ≤ценко- ушинга з притаманною йому кл≥н≥чною ≥ лабораторною симптоматолог≥Їю може розвиватись у випадках довготривалого прийому великих доз кортикостероњдних препарат≥в, сал≥цилат≥в чи ј “√. ’арактерним дл¤ них Ї те, що вс≥ ц≥ симптоми швидко зникають п≥сл¤ в≥дм≥ни вказаних медикамент≥в.
Ћ≥кувальна тактика та виб≥р методу л≥куванн¤.
ћетоди л≥куванн¤ синдрому ≤ценко- ушинга можна розпод≥лити на консервативн≥ ≥ х≥рург≥чн≥ в самост≥йному або в комб≥нованому застосуванн≥. ћетою консервативного л≥куванн¤ Ї дос¤гненн¤ за допомогою ≥нг≥б≥тора Ух≥м≥чноњ адреналектом≥њФ. ƒл¤ цього з ≥нг≥б≥тор≥в найб≥льше використовують ќ– DDD або ж його в≥тчизн¤ний аналог Ц хлодитан. ѕроте консервативне л≥куванн¤ маЇ досить обмежене застосуванн¤ у випадках двоб≥чноњ г≥перплаз≥њ надниркових залоз, рецидивуючого переб≥гу хвороби та на¤вност≥ метастаз≥в при пухлинних формах синдрому.
ќсновним методом л≥куванн¤ синдрому ≤ценко- ушинга ≥ на сьогодн≥ залишаЇтьс¤ х≥рург≥чний. « ц≥Їю метою використовують три види оперативних втручань: 1) одноб≥чна адреналектом≥¤ при пухлин≥ кори надниркових залоз; 2) двоб≥чна субтотальна адреналектом≥¤; 3) двоб≥чна тотальна адреналектом≥¤ Ц при г≥перплаз≥њ кори залоз. ќперац≥њ виконуютьс¤ п≥д наркозом з керованим вентилюванн¤м легень. ’≥рург≥чн≥ доступи р≥зн≥: позаочеревинн≥, черезчеревн≥, черезгрудн≥. 
|
|
|