|
|
«ахворюванн¤ надниркових залоз
√≥перальдостерон≥зм (синдром онна)
√≥перальдостерон≥змом вважають кл≥н≥чний синдром з характерною п≥двищеною секрец≥Їю чи зм≥неним метабол≥змом альдостерону ≥ симптомами порушенн¤ водно-електрол≥тного балансу та артер≥альноњ г≥пертон≥њ.
≈т≥олог≥¤ ≥ патогенез.
–озр≥зн¤ють первинний ≥ вторинний альдостерон≥зм. ѕервинний про¤вл¤Їтьс¤ самост≥йними нозолог≥чними формами, при ¤ких надлишок альдостерону продукуЇтьс¤ автономно. ѕатолог≥чним субстратом можуть бути сол≥тарн≥ (70-90%) або множинн≥ аденоми (10-15%) чи г≥перплаз≥¤ к≥рковоњ речовини надниркових залоз (до 9%). ” 2-6% аденоми нос¤ть зло¤к≥сний характер. ’вор≥ють переважно доросл≥ у в≥ц≥ 30-50 рок≥в, причому ж≥нки Ц у три рази част≥ше в≥д чолов≥к≥в.
¬торинний г≥перальдостерон≥зм зумовлюють захворюванн¤ серцево-судинноњ системи, нирок, легень, ¤к≥ супроводжуютьс¤ зниженн¤м ниркового кровооб≥гу ≥ р¤дом ≥нших порушень, активуючих рен≥н-анг≥отензинову систему.
’арактерною особлив≥стю первинного альдостерон≥зму Ї продукц≥¤ альдостерону незалежно в≥д стимулюючого впливу системи рен≥н-анг≥отензину. «б≥льшенн¤ р≥вн¤ альдостерону в кров≥ ( що маЇ судиннозвужувальний ефект) викликаЇ зниженн¤ юкстагломерул¤рним апаратом нирок продукц≥њ рен≥ну та зменшенн¤м в кров≥ ¤к рен≥ну, так ≥ анг≥отензину ≤≤. ¬≥домо, що останн≥й стимулюЇ синтез простагландин≥в, зокрема простагландину ≈2, що маЇ судинно-розширювальний ≥ натр≥йуричний ефекти. ќтже, зниженн¤ продукц≥њ анг≥отензину ≤≤ веде за собою зменшенн¤ синтезу простагландину ≈2. ¬насл≥док цього розвиваЇтьс¤ артер≥альна г≥пертон≥¤, патогенетичною основою ¤коњ Ї порушенн¤ на р≥вн≥ нирок. ѕри цьому виникають характерн≥ зм≥ни електрол≥тного обм≥ну: г≥пернатр≥Їм≥¤, г≥перкал≥йур≥¤ ≥ г≥перволем≥¤. Ќа фон≥ загального деф≥циту кал≥ю в орган≥зм≥ ≥они + в кл≥тинах зам≥нюютьс¤ ≥онами Ќ+, а вони в позакл≥тинному середовищ≥, в свою чергу, зам≥щуютьс¤ г≥дрокарбонатами. ¬насл≥док цих зм≥н розвиваЇтьс¤ внутр≥шньокл≥тинний ацидоз ≥ позакл≥тинний алкалоз та ≥нг≥буЇтьс¤ продукц≥¤ ≥нсул≥ну ≥з зниженн¤м толерантност≥ до вуглевод≥в.
ласиф≥кац≥¤.
1. ѕервинний альдостерон≥зм (аденома, аденоматоз, г≥перплаз≥¤, зло¤к≥сна аденома к≥рковоњ речовини).
2. ¬торинний альдостерон≥зм (при пов≥льному розвитку серцевоњ недостатност≥, цироз≥ печ≥нки, хрон≥чному нефрит≥ ≥ довготривалому застосуванн≥ т≥азидових д≥уретик≥в у хворих на г≥пертон≥ю та пероральних контрацептив≥в, а також у вигл¤д≥ пухлини ¬≥льмса та нефробластоми).
л≥н≥чна симптоматика.
л≥н≥чн≥ ознаки альдостерон≥зму можна под≥лити на три основн≥ синдроми: серцево-судинний, нервово-мТ¤зовий, нирковий.
јртер≥альна г≥пертенз≥¤ Ц найстаб≥льн≥ший симптом ц≥Їњ патолог≥њ ≥ нер≥дко може бути Їдиним њњ про¤вом. ¬она пост≥йна в межах 150-160 на 90-100 мм.рт.ст. ” частини хворих на фон≥ артер≥альноњ г≥пертенз≥њ, внасл≥док високоњ екскрец≥њ катехолам≥н≥в (про¤в псевдофеохромоцитоми) можуть виникати кризов≥ стани.
√оловний б≥ль, зумовлений високим кровТ¤ним тиском ≥ г≥перг≥дратац≥Їю мозку носить ≥нтенсивний характер.
” м≥окард≥ внасл≥док деф≥циту кал≥ю розвиваютьс¤ дистроф≥чн≥ зм≥ни, що можуть бути причиною раптовоњ зупинки серц¤.
Ќервово-мТ¤зов≥ порушенн¤ набувають про¤в≥в мТ¤зовоњ слабкост≥, швидкоњ втомлюваност≥, ≥ нав≥ть, псевдопарал≥тичних стан≥в. ћТ¤зова слабк≥сть звичайно переймиста, тривал≥стю в≥д дек≥лькох хвилин до годин. ћ≥астен≥¤ може бути розповсюдженою або ж поширюватись на окрем≥ групи мТ¤з≥в (к≥нц≥вок, шињ).
Ќирков≥ про¤ви зумовлен≥ втратами кал≥ю. ѕри цьому розвиваЇтьс¤ Укал≥йпен≥чна нефропат≥¤Ф, ¤ка про¤вл¤Їтьс¤ зниженн¤м концентрац≥йноњ здатност≥ нирок, пол≥ур≥Їю, г≥по- ≥ ≥зостенур≥Їю, н≥ктур≥Їю та спрагою. √≥перкал≥йур≥¤ перешкоджаЇ виведенню нирками Ќ+, а це зумовлюЇ лужну реакц≥ю сеч≥. ” звТ¤зку з деф≥цитом кал≥ю ≥ зниженн¤м енергетичних процес≥в втрачаЇтьс¤ оп≥рн≥сть нирковоњ тканини до ≥нфекц≥њ.
ѕри п≥дозр≥ на первинний альдостерон≥зм суттЇве д≥агностичне значенн¤ мають досл≥дженн¤ екскрец≥њ альдостерону з сечею та р≥вн¤ його в кров≥, вм≥сту кал≥ю в кров≥ (нижче 3,0 ммоль/л), добовоњ к≥лькост≥ сеч≥ та вид≥леного кал≥ю.
Ћабораторн≥ та ≥нструментальн≥ методи д≥агностики.
1. Ѕ≥ох≥м≥чн≥ досл≥дженн¤ (г≥покал≥Їм≥¤, г≥перкал≥йур≥¤, г≥похлорем≥чний алкалоз).
1.1. “ест з дихлотиазидом (г≥потиазидом). ƒосл≥джують кал≥Їм≥ю до ≥ п≥сл¤ прийому 10 мг дихлотиазиду. ” випадках первинного альдостерон≥зму кал≥Їм≥¤ р≥зко знижуЇтьс¤.
1.2. “ест з хлоридом натр≥ю. “≥льки у пац≥Їнт≥в з первинним альдостерон≥змом вживанн¤ хлориду натр≥ю по 10 г на день прот¤гом 5 д≥б викликаЇ р≥зке зменшенн¤ вм≥сту кал≥ю у кров≥.
1.3. “ест з≥ спиронолактоном (верошп≥роном). Ќа фон≥ звичайноњ д≥Їти вживанн¤ верошп≥рону по 100 мг 4 рази в день прот¤гом трьох дн≥в спри¤Ї п≥двищенню кал≥Їм≥њ. Ќа користь альдостерон≥зму (первинного чи вторинного) св≥дчить г≥перкал≥Їм≥¤ б≥льше ¤к на 1 мЇкв/л.
2. √ормональн≥ досл≥дженн¤ (зниженн¤ активност≥ рен≥ну плазми, г≥перальдостеронем≥¤, г≥перальдостеронур≥¤ ≥ нормальна екскрец≥¤ 17-ќ —).
2.1. “ест з фурасем≥дом. „ерез 3 год п≥сл¤ орального введенн¤ 80 мг фуросем≥ду т≥льки у хворих з первинним альдостерон≥змом ви¤вл¤ють значне п≥двищенн¤ р≥вн¤ альдостерону ≥ зниженн¤ рен≥ну в плазм≥ кров≥. ѕри проведенн≥ проби хворий повинен лежати.
2.2. “ест з дезоксикортикостероном ацетатом. “≥льки при первинному альдостерон≥зм≥ через 12 год п≥сл¤ введенн¤ 10 мг дексаметазону вм≥ст альдостерону в проб≥ ≥ екскрец≥¤ його метабол≥т≥в з сечею не зм≥нюЇтьс¤. ” раз≥ його в≥дсутност≥ наступаЇ зниженн¤ його р≥вн¤.
2.3. Ќавантаженн¤ ходьбою. ѕерех≥д хворого з горизонтального положенн¤ у вертикальне ≥ його хода т≥льки у випадках альдостероми супроводжуЇтьс¤ зниженн¤м р≥вн¤ альдостерону в кров≥ та сеч≥. ” раз≥ двоб≥чноњ г≥перплаз≥њ наступаЇ зб≥льшенн¤ цих показник≥в.
3. ƒодатков≥ досл≥дженн¤ (анг≥ограф≥¤, ретропневмоперитонеограф≥¤, рад≥онукл≥дна в≥зуал≥зац≥¤ надниркових залоз, сонограф≥¤, компТютерна томограф≥¤).
ƒиференц≥йний д≥агноз.
ѕервинний альдостерон≥зм необх≥дно диференц≥ювати ≥з захворюванн¤ми ≥ станами, ¤к≥ про¤вл¤ютьс¤ г≥покал≥Їм≥Їю ≥ артер≥альною г≥пертон≥Їю. ƒеф≥цит кал≥ю може виникати при шлунково-кишкових розладах, зокрема при хрон≥чн≥й д≥арењ, або ж при довготривалому вживанн≥ послаблюючих ≥ сечог≥нних засоб≥в. ” под≥бних випадках г≥покал≥Їм≥¤ розвиваЇтьс¤ в звТ¤зку з втратами кал≥ю через кишечник без кал≥йур≥њ. ƒл¤ альдостерон≥зму характерною Ї висока кал≥йур≥¤ (до 20 ммоль/добу) у раз≥ нав≥ть низького р≥вн¤ його в кров≥ (нижче 3 ммоль/л). ѕри довготривалому застосуванн≥ сечог≥нних розвиваЇтьс¤ г≥покал≥Їм≥¤ з г≥перкал≥йур≥Їю ≥ зб≥льшуЇтьс¤ швидк≥сть секрец≥њ альдостерону. ¬≥дм≥на сечог≥нних середник≥в спри¤Ї зниженню екскрец≥њ кал≥ю з сечею.
«ахворюванн¤ ниркових канальц≥в можуть про¤вл¤тись г≥покал≥Їм≥Їю ≥ г≥перкал≥йур≥Їю. Ѕез первинноњ нирковоњ патолог≥њ така ситуац≥¤ завжди супроводжуЇтьс¤ метабол≥чним алкалозом, а в б≥льшост≥ випадк≥в тубул¤рних нефропат≥й при цьому ви¤вл¤ють метабол≥чний ацидоз.
√≥покал≥Їм≥¤, г≥перкал≥йур≥¤ ≥ алкалоз разом ≥з п≥двищеною швидк≥стю секрец≥њ ≥ екскрец≥њ альдостерону спостер≥гаютьс¤ при захворюванн¤х, ¤к≥ теж супроводжуютьс¤ г≥пертон≥Їю ≥ про¤вл¤ютьс¤ вторинним альдостерон≥змом. ќстанн≥ розвиваютьс¤ внасл≥док ≥д≥опатичних набр¤к≥в, цирозом печ≥нки з асцитом та серцевою недостатностю. ¬≥др≥знити його в≥д первинного альдостерон≥зму не ви¤вл¤Ї великих труднощ≥в, адже у под≥бних хворих г≥пертон≥њ немаЇ, а важку г≥покал≥Їм≥ю спостер≥гають дуже р≥дко.
¬ажко в≥др≥знити синдром онна в≥д вазоренальноњ г≥пертон≥њ на основ≥ одноб≥чного стенозу ниркових артер≥й. ѓй властива г≥персекрец≥¤ альдостерону, ≥нколи повТ¤заною з адренокортикальною г≥перплаз≥Їю. ” таких випадках сл≥д завжди знати про зло¤к≥сний переб≥г г≥пертон≥њ з ретинопат≥Їю ≤V ступен¤ ≥ набр¤ком соск≥в зорових нерв≥в, характерних дл¤ даноњ патолог≥њ, ≥ ¤к≥ р≥дко зустр≥чаютьс¤ при синдром≥ онна. –азом ≥з тим г≥покал≥Їм≥¤, у хворих на реноваскул¤рну г≥пертон≥ю не буваЇ наст≥льки вираженою, ¤к при первинному альдостерон≥зм≥. ƒл¤ нирковоњ патолог≥њ, ускладненоњ вторинним альдостерон≥змом, характерним Ї по¤ва симптом≥в ураженн¤ нирок вже на початку хвороби, а при синдром≥ онна вони Ї про¤вом п≥зн≥х стад≥й хвороби.
√остр≥ стани при синдром≥ онна ≥нколи доводитьс¤ диференц≥ювати з кризами, що виникають у хворих з феохромоцитомою. Ќа в≥дм≥ну в≥д феохромоцитомних, ц≥ кризи супроводжуютьс¤ брадикард≥Їю. ” вир≥шенн≥ питанн¤ д≥агнозу допомагають показники екскрец≥њ катехолам≥н≥в ≥ альдостерону сечею. р≥м цього, сл≥д мати на уваз≥, що у випадках феохромоцитоми майже не буваЇ г≥покал≥Їм≥њ.
ѕервинний альдостерон≥зм необх≥дно в≥др≥зн¤ти в≥д синдрому ≥ хвороби ≤ценко- ушинга. ƒл¤ останн≥х характерною Ї кл≥н≥чна симптоматика г≥перкортицизму ≥ пом≥рно виражена г≥покал≥Їм≥¤. ѕаранеопластичний синдром ≤ценко- ушинга може кл≥н≥чно нагадувати синдром онна при виражен≥й г≥покал≥Їм≥њ, класичн≥ ознаки кушингоњдизму можуть бути стертими. —екрец≥¤ та екскрец≥¤ альдостерону при дан≥й патолог≥њ буваЇ нормальною або ж зниженою, а продукц≥¤ глюкокортикоњд≥в ≥ њх метабол≥зм, на противагу синдрому онна, значно п≥двищеною.
ѕол≥ур≥ю ≥ г≥постенур≥ю можна спостер≥гати не т≥льки при синдром≥ онна, а й при нецукровому д≥абет≥ та нирков≥й форм≥ г≥перпаратирозу. ѕроте суттЇв≥ в≥дм≥нност≥ цих захворювань ≥ первинного альдостерон≥зму у вс≥й гам≥ кл≥н≥чних про¤в≥в значно полегшують д≥агностику.
’вор≥ з п≥дозрою на синдром онна п≥дл¤гають обстеженню в спец≥ал≥зованих кл≥н≥ках.
ѕ≥дозру на первинний альдостерон≥зм необх≥дно завжди обгрунтовувати результатами вивченн¤ електрол≥тного балансу, а дл¤ конкретизац≥њ ≥ вериф≥кац≥њ д≥агнозу проводити гормональн≥ досл≥дженн¤.
Ћ≥кувальна тактика та виб≥р методу л≥куванн¤.
ѕри альдостерон≥зм≥, що зумовлений альдостеромою, показане х≥рург≥чне л≥куванн¤ Ц видаленн¤ пухлини
” випадках альдостерон≥зму, що зумовлений г≥перплаз≥Їю клубочковоњ зони, доц≥льн≥сть х≥рург≥чного л≥куванн¤ сп≥рна. ¬она зумовлена частими, в цих випадках, рецидивами хвороби ≥ можлив≥стю довготривалого л≥куванн¤ сп≥ронолактонами. “≥льки у раз≥ його неефективност≥ треба пропонувати х≥рург≥чне втручанн¤ типу одноб≥чноњ тотальноњ адреналектом≥њ ≥ резекц≥њ 7-8 обТЇму другоњ наднирковоњ залози.
” передоперац≥йн≥й п≥дготовц≥ ведучою ланкою повинна бути компенсац≥¤ деф≥циту кал≥ю. ѕ≥сл¤ операц≥њ в поодиноких випадках необх≥дне довготривале л≥куванн¤ дезоксикортикостероном або ж додаткове вживанн¤ кухонноњ сол≥.
|
|
|